Zoom sur

Bulletin 43 -

De la maladie de Kalher au myélome multiple

Le premier nom du myélome multiple est la maladie de Kahler. Otto Kahler nait à Prague en 1849, il devient médecin interniste en 1871. En 1885, il prend en charge un malade qui présente des douleurs osseuses, une pâleur, des infections bronchiques et la présence d’une protéine dans les urines. Au décès du patient, l’autopsie révèle d’importantes lésions osseuses et la présence de grandes cellules arrondies dans les os. En 1889, Otto Kahler publie une description précise du cas de ce malade. C’est à la suite de cette publication que la maladie fut nommée « Maladie de Kahler ». Otto Kahler décède en 1889 à Vienne.

D’où vient le terme myélome multiple ?

L’historique de cette terminologie est difficile à établir. Sur le site canadien Myélome Canada il est écrit : « Les cellules myélomateuses se multiplient dans la moelle osseuse, empêchant celle-ci d’effectuer son travail correctement et interférant avec la production de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes en bonne santé. En conséquence, le myélome affectera diverses parties du corps où la moelle osseuse est normalement active chez les adultes (os de la colonne vertébrale, du crâne, du bassin, de la cage thoracique, des bras, des jambes, et des régions autour des épaules et des hanches). C’est pourquoi on utilise le terme  « myélome multiple ».

Interrogé, le docteur HULIN du CHU de Bordeaux caractérise cette appellation « myélome multiple » comme une différenciation du Plasmocytome solitaire qui est une prolifération de plasmocyte sur une seule localisation. Comme le précise encore le docteur HULIN, il est plus simple et juste de dire aujourd’hui « j’ai un myélome. »

 

Les premiers traitements : le Melphalan et la Prednisone

C’est le docteur BERGASEL, hématologue canadien, qui, en 1958, développe le premier traitement efficace pour les malades du myélome multiple : le melphalan, un agent alkylant empêchant la séparation et la réplication de l’ADN. En 1962 est proposée pour la première fois, en association avec le melphalan, la prednisone qui est un anti-inflammatoire stéroïdien. Cette combinaison des deux produits va apporter un réel progrès dans la prise en charge des malades et sera le traitement standard pendant des décennies.

Le pic monoclonal

En 1939 est mise en évidence la présence d’un pic de protéines dans le sang de malades du myélome multiple. La structure des immunoglobines (Anticorps) est décrite en 1959 par R. Porter en prolongement des travaux de G. Edelman. Ces deux chercheurs obtiendront conjointement le prix Nobel en 1972. Le pic monoclonal est calculé par une simple prise de sang permettant d’efectuer une électrophorèse des protéines.


L’autogrefe

L’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (cellules responsables de la formation de toutes les cellules normales du sang) est une technique mise au point à l’hôpital Saint-Antoine de Paris en 1976 par le professeur NC GORIN. Il s’agissait de pallier l’absence de possibilité d’allogreffe pour plus de 75% des malades qui, à l’époque, ne disposaient pas de frères ou sœurs géno-identiques ou qui étaient trop âgés. La technique de l’autogreffe consiste dans un premier temps à prélever les cellules souches du patient. Ces cellules sont congelées et conservées dans de l’azote liquide. Au moment où le malade reçoit une chimiothérapie d’intensification, il lui est réinjecté par transfusion ses propres cellules souches qui migreront pour se loger dans la moelle osseuse et réenclencheront quelques jours plus tard la production des cellules différenciées du sang.

À partir des années 80, l’autogreffe associée à une chimio- thérapie à forte dose de melphalan est utilisée en première ligne pour les malades du myélome ayant moins de 65 ans. Par la suite, des essais cliniques randomisés démontreront l’avantage indéniable des traitements intensifs avec autogreffe. La chimiothérapie avec autogreffe reste encore aujourd’hui le traitement standard pour les malades du myélome de moins de 70 ans.