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Bulletin 40 -

Le dosage des Chaînes Légères Libres pour diagnostiquer et suivre le myélome

Retrouvées dans tous les types de myélomes sauf les non-sécrétant, les chaînes légères libres aident le médecin dans sa démarche de diagnostic et d’évaluation du traitement via une interprétation chiffrée des résultats.

Comme les immunoglobulines entières (IgG, IgA…), les Chaînes Légères Libres (CLL) sont produites par les plasmocytes et sont sécrétées dans le sang. Il en existe deux types : kappa (K) et lambda (À).

Les CLL polyclonales sont fabriquées par les plasmocytes sains et sont qualifiées de « non-impliquées dans la maladie ». Les CLL monoclonales sont fabriquées par les plasmocytes tumoraux et sont qualifiées comme étant « impliquées dans la maladie ».

Quand un médecin prescrit un dosage de CLL, un tube de sang est prélevé au patient pour mesurer deux concentrations : celle des chaines K libres et celle des chaines À libres. Chez un sujet sain, les deux CLL sont polyclonales. De ce fait, leur concentration respective est normale, c’est- à-dire comprise dans l’intervalle des valeurs normales.

Chez un sujet atteint de myélome, l’une des CLL (soit K, soit À) est monoclonale avec une concentration supérieure à la normale alors que l’autre est polyclonale avec une concentration normale.

 

Exemple d’un myélome dont la tumeur sécrète des IgG-K et des CLL K monoclonales

 

Exemple de l’évaluation d’un traitement dans un myélome avec une CLL K monoclonale (impliquée)

 

À l’étape du diagnostic, le médecin utilise les valeurs de concentrations des CLL pour calculer des ratios.

Le ratio K/À l’informe sur la présence d’une CLL monoclonale (donc d’une tumeur) lorsqu’il est anormal, autre- ment dit soit supérieur soit inférieur à la fourchette normale 0,26 – 1,65. Le raisonnement est fait avec l’intervalle 0,37 – 3,1 si le patient est en insuffisance rénale.

Le ratio CLL impliquée / CLL non- impliquée permet quant à lui d’affirmer le diagnostic d’un myélome qu’il faut traiter dès lors qu’il est supérieur ou égal à 100, concomitamment à la présence d’au moins 10% de plasmocytes tumoraux dans la moelle osseuse.


À l’étape du traitement, le médecin peut évaluer la réponse hématologique (effcacité du traitement administré) avec les CLL choisies comme marqueur dès lors que le pic à l’électrophorèse est inférieur à 10 g/l. Cette évaluation se fait à l’aide du calcul de la dCLL, c’est-à-dire la différence entre la concentration de la CLL impliquée et celle de la CLL non-impliquée.

Cette soustraction est faite au diagnostic et refaite à la fin du traitement. La variation entre les deux résultats de dCLL traduit la profondeur de la réponse : réponse partielle si la diminution est supérieure à 50%, très bonne réponse partielle si elle est supérieure à 90%. La réponse complète stricte est définie quant à elle par un ratio K/À devenu normal à la fin du traitement (accompagné d’une électrophorèse et d’une immunofixation négatives).

Bénéficiant d’indications précises avec des interprétations cadrées, le dosage des CLL dans le sang peut se substituer à la recherche des protéines de Bence Jones urinaires dans la prise en charge des myélomes.